Lichen scléreux
R. STAUGHTON

Le lichen scléreux est une maladie inflammatoire de la peau, affectant de préférence les régions génitales et périnéales. Elle fut d’abord décrite en France à la fin du XIXe siècle comme une variante du lichen plan. Elle touche les patients des deux sexes et à tous les âges, plus spécialement autour de la puberté et de la ménopause
Le principal symptôme est un prurit intense, et la lésion primaire est une induration blanche et brillante de la peau (white spot disease) [13,21,23]. Les régions les plus fréquemment et les plus sévèrement atteintes sont, chez la femme, les petites lèvres et le capuchon clitoridien, et chez l’homme le prépuce.
Le diagnostic clinique est confirmé par la pathologie. On remarque une intense inflammation dermique, avec une infiltration de lymphocytes T (cellules CD8+ contenant des granules cytotoxiques [14]). Ces lymphocytes sont impliqués dans l’attaque auto-immune de la couche basale, rappelant ce que l’on observe dans la réaction du greffon contre l’hôte (on a effectivement décrit des lésions lichen scléreux-like dans les réactions sclérodermiques chroniques de la GVHD [5]). Il existe à ce niveau une grande ressemblance avec le lichen plan, mais l’attaque dans le lichen scléreux semble aussi dirigée vers le derme superficiel où l’on trouve un œdème intense, plus tard infiltré par des fibroblastes formant une bande diffuse de hyalinisation très nette. Le tissu élastique du derme superficiel est détruit [11]. La couche basale s’aplatit en perdant ses indentations et le nombre des mélanocytes diminue (blanchiment clinique). La maturation ordonnée des cellules épidermiques est grandement modifiée, résultant en un épiderme atrophique (dans 80 p. 100 des cas) ou hyperplasique (dans 20 p. 100 des cas) [23].
L’incidence de la maladie reste difficile à établir. Son étiologie nous échappe encore. Il semble y avoir une sensibilité génétique (associations aux HLA-DQ7, DR7, DQ8 et DQ9), et l’on observe des liens certains avec des maladies auto-immunes bien définies [16]. On a évoqué, mais non prouvé, le rôle des HPV et de Borrelia comme facteurs déclenchants de la maladie [21].
  
CIBLES THÉRAPEUTIQUES
· Agir sur les symptômes : bien que le lichen scléreux puisse être découvert par hasard et sans symptomatologie, la majorité des malades souffre d’un prurit sévère. Le grattage peut entraîner des excoriations, des lésions purpuriques et même des bulles hémorragiques. Contrôler ces phénomènes va améliorer la qualité de la vie de ces patients , en particulier lors des activités sexuelles.
· Interrompre le processus cicatriciel : on observe d’abord un changement de la texture des petites lèvres ou du prépuce, la peau devenant caoutchouteuse et moins élastique à la palpation, puis plus dure et scléreuse. Ensuite, dans la plupart des cas le lichen scléreux entraîne une sclérose chronique progressive avec, chez la femme, une rétraction et un affaissement des petites lèvres, une soudure du capuchon clitoridien et l’enfouissement du clitoris. Parfois, on observe une extension vers le périnée, entraînant une sténose de l’orifice vaginal. Chez l’homme, de semblables modifications peuvent apparaître sur le gland en déformant parfois l’urètre distal. Elles peuvent s’étendre à la peau périnéale et génito-crurale, en prenant, au stade tardif de la maladie, l’aspect caractéristique d’une lésion cicatricielle blanche en forme de « 8 ». Cette évolution doit être interrompue par un traitement médical bien conduit qui pourra même la faire régresser en évitant l’apparition d’une sténose.
· Cicatriser les érosions et les fissures : lors de l’examen, les tissus blancs nacrés sont indurés et fragilisés. L’épithélium de surface peut être aminci (environ 80 p. 100) ou épaissi et verruqueux (environ 20 p. 100). Les glandes annexielles (par exemple, les glandes de Fordyce) sont arasées. Le grattage et les activités sexuelles sont responsables d’érosions et d’ecchymoses superficielles dans les deux sexes. Chez la femme la déchirure récurrente de la fourchette est très douloureuse et accélère la fibrose et le rétrécissement orificiel.
Le phénomène de Köbner est présent ; aussi a-t-on pu considérer les traumatismes, les blessures et les abus sexuels comme des facteurs déclenchants chez les personnes prédisposées génétiquement [21,30].
Le traitement médical doit s’attacher à prévenir et à guérir ces phénomènes.
· Prévenir la cancérisation : chez la femme, il existe un risque, néanmoins faible, de transformation cancéreuse, parfois en des sites multiples, sous forme de carcinome épidermoïde [24]. Ce risque est moindre chez l’homme bien qu’on ait rapporté des liens avec le cancer du pénis [17]. Il faudra donc adapter proportionnellement l’information et le suivi donnés aux patients. Les deux-tiers des patientes présentant un cancer vulvaire montrent sur la peau immédiatement adjacente des signes cliniques et histologiques de lichen scléreux (ou moins fréquemment de lichen plan), dont la plupart n’avaient pas été diagnostiquées auparavant. Le lichen scléreux associé à un cancer peut être soit atrophique, soit hypertrophique (50 p. 100 de chaque forme dans une étude de 16 cas [9]), et les kératinocytes présentent dans leur noyau de l’ADN aneuploïde [14]. L’importance de l’inflammation chronique et de la sclérose est bien connue dans la genèse des cancers. En tant que dermatose chronique inflammatoire et scléreuse, le lichen scléreux vulvaire pourrait agir à la fois en initiant et en entretenant le processus carcinogénétique [3]. Les kératinocytes du lichen scléreux expriment le caractère p53 du gène suppresseur de tumeur, et il a été suggéré que le p53 serait précocement impliqué dans la transformation maligne [3,26].
· Traiter d’un point de vue fonctionnel une sclérose importante et installée : les traitements médicaux viseront à contenir les effets de la sclérose. Mais souvent dans les cas de sténose de l’orifice vaginal, de pseudo-kyste clitoridien chez la femme ou de phimosis chez l’homme, seule une chirurgie spécialisée a sa place bien établie [19]. Il en est de même lors du développement d’une tumeur maligne [12].
· Lichen scléreux infantile : dans les deux sexes un traitement médical puissant devra être mis en place pour éradiquer les symptômes et empêcher la progression de la sclérose et la survenue des complications, d’autant que, chez la petite fille, le lichen scléreux ne s’améliore pas ou ne guérit pas forcément à la puberté [12]. Chez les garçons, le phimosis est très souvent dû au lichen scléreux.
  
MÉTHODES THÉRAPEUTIQUES
TRAITEMENTS MÉDICAUX
Corticothérapie locale
Le traitement de choix du lichen scléreux ano-génital masculin et féminin est l’utilisation d’un dermocorticoïde extrêmement puissant mais pour un temps limité. Une étude pilote réalisée dans les années 1980 par notre service (consultation pluridisciplinaire des maladies vulvaires), en utilisant un topique corticostéroïde de classe I (clobétasol propionate à 0,05 p. 100 en pommade [Dermoval®]), a montré que les symptômes du lichen scléreux étaient améliorés de façon spectaculaire en 7 à 14 jours, mais que tout traitement quotidien appliqué le soir pour une durée inférieure à 6 semaines était suivi d’une récidive dans les mois suivants [7]. Depuis les vingt dernières années, beaucoup de services dermatologiques sont arrivés à la même conclusion. Les craintes compréhensibles, qui existent toujours, d’effets secondaires liés à l’utilisation d’un corticostéroïde très puissant se sont révélées sans fondement, à condition que d’observer des règles simples : la pommade ne doit pas être prescrite en tubes de plus de 30 g, et les patients doivent être prévenus de les faire durer au moins 3 mois. En pratique, ils en utilisent moins. Nous recommandons dans notre service d’appliquer et de faire pénétrer sur la vulve une quantité de la grosseur d’un petit pois (il en faut moins pour l’homme), selon le rythme suivant :
– chaque soir pendant les quatre premières semaines ;
– puis un soir sur deux pendant quatre semaines ;
– enfin une fois par semaine pendant quatre semaines [7,8,13].
Nous utilisons de préférence la pommade pour éviter les problèmes de sensibilisation aux conservateurs de la crème. Une véritable allergie au clobétasol propionate est possible mais rarissime.
Les patients sont avertis de revenir en consultation au cas où le traitement n’aurait pas d’effet ou s’il entraînait l’apparition d’ulcères ou de nodules.
Le traitement du lichen scléreux par un topique corticostéroide de classe I permet d’éradiquer les symptômes, de guérir rapidement les érosions et les fissures douloureuses. On interrompt ainsi en quelques semaines l’évolution du processus cicatriciel, et l’aspect clinique et histologique est amélioré.
Des récidives épisodiques peuvent se produire parce qu’il persiste un clone de lymphocytes circulants autoréactifs nuisibles. Ces rechutes doivent être traitées par des applications de Dermoval® trois à quatre soirs de suite.
  
Rétinoïdes
Inverser le processus cicatriciel reste le problème majeur du lichen scléreux. L’efficacité d’un rétinoïde pour réduire la dégénération du tissu conjonctif étant démontrée, il est intéressant d’essayer les rétinoïdes dans les cas difficiles de lichen scléreux. Des résultats bénéfiques ont été rapportés avec l’étrétinate [18] et l’acitrétine [2] par voie orale. Néanmoins, à cause des effets secondaires, y compris la tératogénicité, il est préférable de les utiliser sous forme topique, comme cela a été fait, avec de bons résultats lors d’une étude ouverte. Les effets secondaires constatés étaient acceptables [28].
  
Testostérone et œstrogènes locaux
Probablement plus de la moitié des patientes présentant cette dermatose s’adresse à des gynécologues qui ont peu d’expérience ou de formation sur les maladies de la peau [7].
Historiquement, ils conseillaient un traitement chirurgical ou à base de topiques aux œstrogènes ou à la progestérone [1]. Il est maintenant bien établi que de telles crèmes n’ont plus d’utilité dans le lichen scléreux. On a pu montrer que la testostérone n’est pas plus efficace que la vaseline [25] et qu’elle ne maintient pas l’amélioration comme le fait le clobétasol propionate [1].
  
TRAITEMENTS CHIRURGICAUX
Chez la femme, la chirurgie dite « prophylactique » est abandonnée : elle n’évitait ni l’extension du lichen scléreux vulvaire, ni même l’apparition de quelques cancers. Cependant, en cas de sténose orificielle majeure responsable d’une dyspareunie résistante au traitement médical, on peut proposer une vulvo-périnéoplastie. Lorsque le scellement des lèvres clitoridiennes avec ou sans formation d’un pseudo-kyste est perçu comme un problème fonctionnel ou esthétique, une excision adaptée peut alors être utile [19,20].
Chez l’homme non circoncis, le débat continue quant au rôle de la circoncision dans le traitement du lichen scléreux. Le lichen scléreux est moins fréquent chez l’homme non circoncis [15]. Dans notre service, nous réservons la solution chirurgicale aux patients qui n’ont pas répondu au traitement par les corticosteroïdes de classe I, et d’autres études sont d’accord avec cette politique [6,23]
L’existence d’un phimosis aigu chez le garçon ou l’adulte présentant un lichen scléreux nécessite une circoncision, quelquefois en urgence.
La sténose du méat peut aussi exiger, en cas d’échec des thérapeutiques médicales locales, un traitement chirurgical (méatomie, méatoplastie).
  
STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE
Lichen scléreux cutané
Les dermocorticoïdes ultrapuissants peuvent être utilisés mais leur effet est moins spectaculaire que sur les téguments génitaux. Ce traitement peut être amélioré par l’utilisation prudente d’un pansement occlusif de type hydrocolloïde [29].
  
LICHEN SCLÉREUX VULVAIRE
Traitement d’attaque
Les dermocorticoïdes de classe I vont faire disparaître les symptômes, guérir les fissures et les érosions, interrompre le processus cicatriciel et améliorer l’aspect clinique en peu de temps [7,8,13,23]. Le problème a été de faire accepter et de diffuser ce traitement. Il existe une peur compréhensible des effets secondaires à la fois de la part des praticiens et de la part des patients (d’autant que la notice explicative indique souvent qu’un tel topique « ne doit pas être utilisé sur les muqueuses génitales », alors que la vulve est en fait recouverte d’un revêtement cutané). Si la quantité totale utilisée est limitée et la quantité utilisée à chaque application soigneusement codifiée, les effets secondaires sont extrêmement rares. Le risque théorique de favoriser une infection secondaire par exemple une candidose vulvaire, ne se vérifie pas en pratique.
On utilisera dans le lichen scléreux vulvaire le clobétasol propionate à 0,05 p. 100 en pommade ou crème (un tube de 30 g au maximum pour 3 mois). La patient appliquera une quantité de la grosseur d’un petit pois sur le tégument vulvaire chaque soir pendant quatre semaines puis un soir sur deux pendant les quatre semaines suivantes et enfin une fois par semaine pendant encore quatre semaines.
  
Traitement d’entretien
Des rechutes épisodiques peuvent se produire, étant donné l’évolution chronique de la maladie. En pratique on peut les stopper par la reprise du traitement de clobétasol propionate pendant quelques jours.
Les émollients sont souvent utilisés par le patient, en particulier à la place de savons trop astringents. Il est conseillé d’utiliser des lubrifiants pour les rapports sexuels
  
Traitement chirurgical
La vulvectomie prophylactique que l’on pratiquait dans les années 1930 n’a plus d’indications, car elle ne prévient pas la cancérisation, n’améliore pas toujours les symptômes, et les signes fonctionnels rechutent toujours. L’opération a une morbidité significative et des complications aussi bien physiques que psychologiques. La dyspareunie répond habituellement rapidement au clobétasol propionate, qui peut aussi être utilisé pour guérir toute fissure apparente. Quelquefois, une chirurgie légère est indiquée. Pour les sténoses orificielles importantes, la vulvo-périnéoplastie s’avère parfois nécessaire [1,19].
  
Traitement du cancer vulvaire
Des biopsies pratiquées à intervalle régulier peuvent être nécessaires en cas de lésions douteuses, par exemple des érosions persistantes, des taches érythémateuses ou des plaques d’hyperkératose. La chirurgie est encore le traitement de choix pour les tumeurs malignes, mais elle est maintenant adaptée en fonction de la taille et du site du carcinome [27].
  
LICHEN SCLÉREUX GÉNITAL MASCULIN
Les dermocorticoïdes puissants sont le traitement de référence [4,6]. Il n’est plus question d’utiliser les traitements à la testostérone. La plupart des patients nécessitent des corticoïdes de classe I en petite quantité. Le plus souvent, les dermocorticoïdes de classe II suffisent chez les non-circoncis. Seuls les cas résistant à un traitement dermocorticoïde bien conduit nécessitent une circoncision [6,15].
Le cancer du pénis est très rare. les petites lésions éveillant la suspicion peuvent être excisées, mais une amputation n’est que rarement nécessaire [6,17].
  
LICHEN SCLÉREUX INFANTILE
Les corticostéroïdes locaux ultrapuissants sont utilisés pour contrôler les symptômes et prévenir la sclérose, car l’on sait que le lichen scléreux chez la petite fille ne s’améliorepas à la puberté. En pratique chez les jeunes enfants, la sclérose est souvent inversée par les dermocorticoïdes puissants seuls [12]. Le phimosis chez les garçons répond souvent bien à ce traitement, mais la circoncision est souvent pratiquée pour un meilleur résultat esthétique [6,15].
  
Bibliographie
1. BORNSTEIN J, HEIFETZ S, KELLNER Y et al. Clobetasol dipropionate 0.05 p. 100 versus testosterone propionate 2 p. 100 topical application for severe vulvar lichen sclerosus. Am J Obstet Gynaecol, 1988, 178 : 80-84.
2. BOUSEMA MT, ROMPANNEN U, GEIGER JM. Acitretin in the treatment of severe lichen sclerosus et atophicus of the vulva : a double-blind placebo-controlled study. J Am Acad Dermatol, 1994, 30 : 225-231.
3. CARLSON JA, AMBROS R, MALFETANO J et al. Vulvar lichen sclerosus and squamous cell carcinoma : a cohort, case control, and investigational study with historica perspective ; implications for chronic inflammation and sclerosis in the development of neoplasia. Hum Pathol, 1998, 29 : 932-948.
4. CATTANEO A, CARLI P, DE MARCO A et al. Testosterone maintenance therapy. Effects on vulvar lichen sclerosus treated with clobetasol propionate. J Reprod Med, 1996, 41 : 99-102.
5. CORDOBA S, VARGAS E, FRAGA J et al. Lichen sclerosus et atrophicus in sclerodermatous chronic graft-versus-host disease. Int J Dermatol, 1999, 38 : 708-711.
6. DAHLMAN-GHOZLAN K, HEDBLAD MA, VON KROGH G. Penile lichen sclerosus et atrophicus treated with clobetasol dipropionate 0.05 p. 100 cream : a retrospective clinical and histopathological study. J Am Acad Dermatol, 1999, 40 : 451-457.
7. DALZIEL KL, MILLARD P, WOJNAROWSKa F. The treatment of vulval lichen sclerosus with a very potent topical corticosteroid (clobetasol propionate 0.05 p. 100) cream. Br J Dermatol, 1991, 124 : 461-464.
8. DALZIEL, KL, WOJNAROWSKA F. Long term control of vulvar lichen sclerosus after treatment with a very potent topical steroid (clobetasol propionate 0.05 p. 100) cream. J Reprod Med, 1993, 38 : 25-27.
9. DERRICK EK, RIDLEY CM, KOBZA-BLACK A et al. A clinical study of 23 cases of female anogenital carcinoma. Br J Dermatol, 2000, 143 : 1217-1223.
10. FARRELL AM, MILLARD PR, SCHONBERG KH, WOJNAROWSKA F. An infective aetiology for lichen sclerosus : myth or reality ? Br J Dermatol, 1997, 137 (Suppl. 50) : 25.
11. FUNG MA, LEBOIT PE. Light microscopic criteria for the diagnosis of early vulvar lichen sclerosus : a comparison with lichen planus. Am J Surg Pathol, 1998, 22 : 473-478.
12. GARZON MC, PALLER AS. Ultrapotent topical corticosteroid treatment of childhood genital lichen sclerosus. Arch Dermatol, 1999, 135 : 525-528
13. LEIBOVITCH M, STAUGHTON RCD, NEILL SM et al. Atlas de maladies de la vulve. Paris, Flammarion Médecine-Sciences, 1995.
14. LUKOWSKY A, MUCHE JM., STERRY W, AUDRING H. Detection of expanded T cell clones in skin biopsy samples of patients with lichen sclerosus et atrophicus by T cell receptor-gamma polymerase chain reaction assays. J Invest Dermatol, 2000, 115 : 254-259.
15. MALLON E, HAWKINS D, DINNEEN M et al. Circumcision and genital dermatoses. Arch Dermatol, 2000, 136 : 350-354.
16. MARREN P, YALE J, CHARNOCK FM et al. The association between lichen sclerosus and antigens of the HLA system. Br J Dermatol, 1995, 132 : 197-203.
17. NASCA MR, INNOCENZI D, MICALI G. Penile cancer among patients with genital lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol, 1999, 41 : 911-914.
18. NIINIMAKI A, KALLIOINEN M, OIKARINEN A. Etretinate reduces connective tissue degeneration in lichen sclerosus et atrophicus. Acta Dermato Venereol (Stockh), 1989, 69 : 439-442.
19. PANIEL BJ. Surgical Procedures in benign vulval disease. In : CM Ridley, SM Neil. The vulva, 2nd ed. Oxford, Blackwell, 1999.
20. PANIEL BJ, BERVILLE-LEVY S, MOYAL-BARRACCO M. La vulvo-périneoplastie. J Gynécol Obstétr Biol Reprod, 1984, 31 : 91-99.
21. POWELL JJ, WOJNAROWSKA F. Lichen sclerosus. Lancet, 1999, 353 : 1777-1783.
22. RIDDELL L, EDWARDS A, SHERRARD J. Clinical features of lichen sclerosus in men attending a department of genitourinary medicine. Sex Transm Infect, 2000, 76 : 311-313.
23. RIDLEY CM, NEILL SM. Non-infective cutaneous condition. In : The vulva, 2nd ed. Oxford, Blackwell, 1999.
24. SCURRY JP, VANIN K. Vulvar squamous cell carcinoma and lichen sclerosus. Aust J Dermatol, 1997, 38 (Suppl.) : S20.
25. SIDERI M, ORIGONI M, SPINACI L, FERRARI A. Topical testosterone in the treatment of vulvar lichen sclerosus. Int J Gynaecol Obstet, 1994, 46 : 53-56.
26. TAN SH, DERRICK E, MCKEE PH et al. Altered p53 expression and epidermal cell proliferation is seen in vulval lichen sclerosus. J Cut Pathol, 1994, 21 : 316-323.
27. TIDY JA, SOUTTER WP, LUESLEY DM et al. Management of lichen sclerosus and intraepithelial neoplasia of the vulva in the UK. J R Soc Med, 1996, 89 : 699-701.
28. VIRGILI A, CORAZZO M, BIANCHI A et al. Open study of topical 0.025 p. 100 tretinoin in the treatment of vulvar lichen sclerosus. J Reprod Med, 1995, 40 : 614-618.
29. VOLDEN G. Successful treatment of chronic skin diseases with clobetasol propionate and a hydrocolloid occlusive dressing. Acta Derm Venereol (Stockh), 1992, 72 : 69-71.
30. WARRINGTON SA, DE SAN LAZARO C. Lichen sclerosus et atrophicus and sexual abuse. Arch Dis Child, 1996, 75 : 512-516.

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